Este material foi realizado pela nossa amiga mielo, a enfermeira Alice. O Conversando sobre mielo agradece sua dedicação e carinho pela nosso grupo.
Síndrome da Medula Presa
ou
Síndrome da Medula
Ancorada
Do inglês,
"the tethered spinal cord", a antes denominada “síndrome do filum terminale”, está associada a
praticamente todos os casos a espinha bífida. Caracterizada pelo espessamento e
encurtamento do apêndice em formato de cordão normalmente localizado na porção
final da medula (cone medular), o que impede a sua ascenção normal no processo
de desenvolvimento. Com o cone anormalmente baixo, há o tracionamento da medula
e sua consequente isquemia (circulação sanguínea insuficiente).
Também contribui para este quadro, o fechamento
imediato da abertura que expõe a medula, que inclui o manejo da dura-máter (a
mais externa das meninges), geralmente insuficiente para tal operação. A
cicatriz fixa a medula espinhal, em um processo
que também pode envolver outras estruturas inelásticas, incluindo aderências de
pele, lipoma (gordura), e as anomalias de separação da medula espinhal (quando
existem hemi-medulas). O "Padrão ouro" para o diagnóstico de medula
ancorada é a Ressonância Nuclear Magnética, mas a Tomografia Computadorizada
também tem sido utilizada.
Com o aumento da expectativa de vida dos pacientes com
Espinha Bífida, o enfrentamento de questões por vezes progressivas, se torna
cada vez mais comum. A Síndrome da Medula Presa (SMP), ou Síndrome da Medula
Ancorada (SMA), é uma dessas questões e, apenas recentemente, foi reconhecida
como foco de estudos. No entanto, apenas evidências radiográficas não justificam
a intervenção cirúrgica. A SMP propriamente dita se estabelece com a presença
dos sintomas, e varia de 20 e 55% dos casos, sendo prevalente em pessoas com
lesões mais baixas, na proporção de 10 a 30%.
O diagnóstico é de fácil estabelecimento, diante
da pessoa com o quadro de Espinha Bífida que apresente distúrbios neurológicos
e/ou ortopédicos progressivos, em especial
aqueles intensificados após um estirão de crescimento. Tais sintomas se apresentam com aumento da fraqueza muscular, piora na
marcha, alterações e dores nos membros inferiores, dores lombares e
deformidades ortopédicas, escoliose, pé cavum (torto) e/ou alterações
esfincterianas.
O tratamento.cirúrgico,
caso seja instituído em tempo hábil, até mesmo na vida intrauterina, é
considerado simples, e com expectativa de cura sem seqüelas, ou, no mínimo
estabilização do quadro. Outros achados comuns
no exame físico incluem perda sensorial, hiperreflexia, espasticidade, espasmos
clônicos (convulsões), e sinal de Babinski em crianças que, usualmente, já
perderiam tal reflexo. No entanto, estes sinais e sintomas podem não ser
evidentes até a disfunção estar avançada.
As causas da
Síndrome, tal qual ocorre com a Espinha Bífida, não são bem definidas, com
hipóteses em torno do déficit nutricional (em especial do ácido fólico),
anormalidades cromossômicas e/ou genéticas e múltiplos fatores ambientais Uma
equipe multidisciplinar é fundamental, tanto para o diagnóstico precoce da
Síndrome, quanto para o manejo pós-operatório, visando à manutenção/recuperação
das funções motoras envolvidas.
BIBLIOGRAFIAS CONSULTADAS
- Síndrome da medula presa: Registro de dois casos – por: Marco Antonio de Oliveira Machado, Sérgio Lemos, Josaphat Vilela de Morais – DISPONÍVEL EM: http://www.scielo.br/pdf/anp/v44n2/10.pdf
- Síndrome da medula presa na mielomeningocele: evolução clínica pré e pós-liberação – por: Ana Lúcia Batista de Oliveira, Sergio Cavalheiro,Tereza Cristina Carbonari de Faria - DISPONÍVEL EM: http://www.revistaneurociencias.com.br/edicoes/2014/2202/original/921original.pdf
- Revisão: Disrafismo espinhal: revisão neurocirúrgica para o urologista – por: José Murillo B.Netto e Luís M. Pérez (Setor de Urologia Pediátrica – Universidade Federal de Juiz de Fora – MG) – DISPONÍVEL EM: http://www.moreirajr.com.br/revistas.asp?fase=r003&id_materia=3613
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